Пузирчатка природжена або вроджений бульозний епідермоліз

Медицина для Вас

Рефераты по медицине, лекции по медицине

Пузирчатка природжена або вроджений бульозний епідермоліз

Пузирчатка природжена – або вроджений бульозний епідермоліз – рідкісний дерматоз, що виникає внаслідок вади ембріонального розвитку з дебютуванням на першому році життя. На будь-яких ділянках шкіри, переважно на тих, що більше підлягають тертю, виникають пузирі різних розмірів із серозним або геморагічним вмістом. Деколи уражаються слизові оболонки рота. Після відходження покришок пузирів утворюються ерозії, які гояться з утворюючи тимчасові вторинні гіперпігментації або рубці. Внаслідок захворювання можуть відторгатися нігті, а між пальцями виникнути перетинки сполучної тканини на зразок “ласти моржа”, зростання кінцівок з тулубом, відторгнення фаланг. Хворі страждають на психічну відсталість, інфантилізм. Якщо період статевого дозрівання у таких хворих настає, вони можуть померти внаслідок загострення хвороби при гормональній перебудові організму. Лікування полягає у призначенні помірних доз глюкокортикостероїдних препаратів, сульфонів, анаболічних стероїдів, застосуванні гемосорбції та плазмаферезу, призначенні вітамінів та загальнозміцнювальних засобів. Лікування аналогічне такому при акантолітичній пузирчатці.

Метки: , , , ,

Опубликовано в Шкіряні захворювання пользователем admin on октября 7, 2012 at 8:58.

Add a comment

Comments are closed.