Пузирчатка акантолітична

Медицина для Вас

Рефераты по медицине, лекции по медицине

Пузирчатка акантолітична

Під терміном акантолітична пузирчатка Pemphigus acantholyticus (істинна, злоякісна) розуміють аутоімунне, потенційно летальне захворювання шкіри та слизових оболонок, що клінічно виявляється наявністю внутрішньоепідермальних пузирів. Головним його патогістологічним симптомом є акантоз – втрата зв’язку між клітинами мальпігієвого шару багатошарового плоского епітелію.
За клінічними, патогістологічними та імунохімічними ознаками розрізняють такі форми акантолітичної пузирчатки: звичайна (pemphigus vulgaris), вегетуюча пузирчатка (pemphigus vegetans), себорейна пузирчатка (pemphigus seborrhoicus), листоподібна пузирчатка (pemphigus foliacеus).
Ще один різновид – бразильська пузирчатка, що є ендемічною для Південної Америки, в Україні не буває.
Етіологія та патогенез акантолітичної пузирчатки остаточно не з’ясовані. Існують кілька теорій її походження. Найдавнішою є теорія затримки хлоридів в організмі хворих на акантолітичну пухирчатку при збереженні функції нирок. Однак, доведено, що ці зміни є вторинними та неспецифічними для пухирчатки.
Теорія цитологічних аномалій грунтується на одночасній появі у деяких хворих пузирчатки і новоутворень внутрішніх органів.
Теорія неврогенного походження акантолітичної пузирчатки має в основі наявність дегенеративних процесів в головному та спинному мозку й інші ураження нервової системи хворих.
Порушення функціонального та органічного стану надниркових залоз та неабиякий ефект глюкокортикостероїдів дали підставу виникненню ендокринної теорії походження акантолітичної пузирчатки.
Теорія ензимного походження акантолітичної пузирчатки базується на експериментальних дослідженнях причин цього захворювання.
Тривалий час були популярними теорії бактеріального та вірусного походження цього захворювання, але специфічного збудника і досі не виявлено. Доведено, що в патогенезі захворювання може брати участь інфекційно-алергійний чинник.
Описано рідкісні випадки сімейної акантолітичної пузирчатки, що дало підставу для виникнення спадкової теорії її походження.
Атавістична теорія. Згідно з нею антигени пузирчатки з’являються при розкріпаченні “забороненого гена”. Внаслідок цього відбуваються процеси, подібні до таких у плазунів у період линяння, що призводить до акантолізу та відторгнення епідермісу.
Поліетіологічна теорія передбачає, що акантолітична пузирчатка є синдромом, при якому різні патологічні стани та випадкові моменти сприяють виникненню хвороби.
У наш час найпоширенішою є аутоімунна теорія походження акантолітичної пузирчатки. У більшості пацієнтів знайдено аутоантитіла проти антигенів пузирчатки – нормальних трансмембранних білків, що розміщені на поверхні кератиноцитів. Циркулюючі імунні комплекси, що створені за умови надлишку антигенну чи антитіл також беруть участь у патогенезі захворювання.
Першою ознакою ушкодження при цьому захворюванні є в’ялий пузир, що може локалізуватись на зовні нормальній або еритематозній шкірі. Як виняток первинним морфологічним елементом може бути напружений пузир, що згодом стає в’ялим. Пузирі тендітні, легко втрачають покришку, відкриваючи ерозії, що збільшуються по периферії при дотиках. Пізніше перебіг можливий без подальшого утворення пузирів, а просто з відшаруванням великих ділянок епідермісу. Біль, що виникає при значному ерозуванні шкіри, подібний до такого при термічних опіках.
Виникнення пузирів може бути локальним чи генералізоване з ураженням будь-якої ділянки шкіри. Висипи в роті можуть бути скрізь, хоча найкраще їх видно на слизовій оболонці щок, на яснах, піднебінні. Висипання можуть бути також у гортані, глотці, стравоході, на кон’юнктиві, в уретрі, вульві, шийці матки та прямій кишці. Ушкодження шкіри при акантолітичній пузирчатці завжди загоюються без рубців, обов’язково з утворенням тимчасової гіперпігментації.
Клінічні характеристикі різновидів акантолітичної пузирчатки: звичайна пузирчатка, вегетуюча пузирчатка, себорейна пузирчатка та листоподібна пузирчатка дивись відповідно заслань.
Слід зазначити, що у деяких хворих на акантолітичну пузирчатку захворювання на перших етапах розвитку може значно відрізнятись від класичної пухирчатки за клінічним перебігом. Пацієнти, в яких є мінімальні вияви захворювання протягом великого терміну, мають набагато кращий прогноз, ніж ті, що погано піддаються лікуванню та мають дисемінацію.

Метки: , , ,

Опубликовано в Шкіряні захворювання пользователем admin on октября 7, 2012 at 8:02.

Add a comment



Previous Post:

Next Post:

Comments are closed.