Лепра або проказа

Медицина для Вас

Рефераты по медицине, лекции по медицине

Лепра або проказа

Лепра або проказа – хронічне генералізоване інфекційне захворювання, спричинене мікобактеріями лепри, характеризується повільним гранульоматозним ураженням шкіри, слизових оболонок, периферійної нервової системи, очей, лімфатичних вузлів, печінки та деяких інших внутрішніх органів.
Вважається, що лепра походить з країн Південно-Східної Азії та Центральної Африки, де її реєстрували ще задовго до нашої ери і які на тепрішній час є найактивнішими в ендемічному відношенні зонами цього захворювання. До таких зон належать також країни Південної Америки. Сформовано декілька порівняно обмежених ендемічних вогнищ у Середній Азії, Казахстані, Сибіру, на Північному Кавказі, на півдні України, в гирлах Волги та у Прибалтиці. У поширенні лепри вирішальну роль відіграють соціально-економічні фактори, що пояснює наявність великої кількості хворих серед найбідніших прошарків населення.
Mіcobacterium leprae або паличка Гансена – збудник хвороби відкрив у 1871 р. норвезький вчений Г.А.Гансен. Це спирто- і кислотостійкі палички довжиною 1 – 7 мкм та діаметром 0,2 – 0,5 мкм, які іноді містять дрібну зернистість. При діленні вони утворюють типові скупчення у вигляді “сигарет у пачці”. Мікобактерії лепри за формою, розмірами, забарвленням та іншими властивостями є близькими до збудника туберкульозу; вони також не утворюють спор, позбавлені джгутиків, грампозитивні, можуть забарвлюватись різними аніліновими та люмінісцентними фарбниками.
Джерелом інфекції є хворі особи та бацилоносії. Зараження відбувається внаслідок тривалого побутового контакту, під час якого відбувається сенсибілізація організму до мікобактерій шляхом повторних інокуляцій. Шляхи ураження остаточно не з`ясовані. Припускається, що мікобактерії лепри виділяються з організму хворого через шкіру та слизові оболонки дихальних шляхів і, таким чином потрапляють до організму неураженої людини. Вважається, що у більшості людей є достатньо висока природна резистентність до лепроматозної інфекції. Однак, за певних умов, а саме в разі послаблення опірності організму внаслідок недостатнього та неповноцінного харчування, алкоголізму, систематичної перевтоми, застуди, хронічних загальних захворюваннь, відбувається зараження лепрою або перехід латентного захворювання в активну форму. Ступінь резистентності до лепри визначають лепроміновою пробою (реакція Мітсуди). Лепроматозна інфекція вирізняється тривалим інкубаційним періодом: 3 – 5 іноді 12 та більше років. Наприкінці інкубаційного періоду спостерігаються продромальні симптоми (нежить, слабкість, втрата апетиту, біль ревматоїдного або невротичного характеру, парестезії).
На теперішній час найбільш поширені дві класифікації лепри: “мадридська” (прийнята у 1953р.) та Ридлі – Джоплінга (1973р.). Для широкого вживання в більшості країн колишнього Радянського Союзу використовуються умовні загальні назви: лепроматозний, туберкулоїдний та недиференційований типи захворювання.
Лепроматозний тип – найбільш тяжка та заразлива форма лепри. Розвивається на тлі вкрай зниженої опірності організму до інфекції. При цьому типі лепроматозної інфекції до патологічного процесу залучаються шкіра, слизові оболонки, органи зору та слуху, периферійна нервова система, лімфатичні вузли, печінка, селезінка, сечостатеві та деякі інші внутрішні органи.
Найчастіше ураження шкіри починається з утворення вузлів, горбиків, інфільтратів та еритематозно-пігментних вогнищ на обличчі, вушних раковинах, тилі кистей. Лепроми (вузли та горбики) мають дермальне або гіподермальне розташування. Плямисте висипання своєрідного іржавого кольору часто трансформується в лепроми. Шкіра над лепромами спочатку рожевого, пізніше червоного або червоно-синюшного коліору з телеангіоектазіями, гладка, блискуча від значної кількості шкірного сала, іноді вкрита дрібними висівкоподібними лусками. Розміщуючись на ділянках надбрівних дуг та носощічних складок, лепроми та інфільтрати спотворюють обличчя і надають йому вигляд “левової морди”. На уражених патологічним процесом ділянках випадає волосся, найчастіше це брови та вії; поступово порушується больова, тактильна, температурна чутливість; виникають розлади руху та трофіки; зменьшується потовиділення. Лімфатичні вузли збільшені, безболісні, рухомі, еластичної консистенції, не спаяні з прилеглими тканинами. Поширюючись, лепроми можуть мати різну локалізацію, зокрема виявляються на слизових оболонках ротової порожнини, гортані, носа. Ураження слизових оболонок призводить до риніту, носових кровотеч, осиплості голосу або навіть афонії; ураження очей спричинює епісклерит, кератит, ірит та іридоцикліт; можуть виникати орхіепідидиміти, аднексити лепроматозної природи. Лепроми, проіснувавши досить тривалий час, можуть спонтанно регресувати з утворенням пігментації або рубцевої атрофії, а також розпадатися з утворенням виразок, які довго не загоюються і можуть зазнавати фіброзного перетворення, коли вони трохи зменшуються та стають щільнішими.
Внутрішньошкірна лепромінова проба при лепроматозному типі постійно є негативною. В пунктатах лепром та лепроматозних інфільтратів виявляється значна кількість збудників захворювання. Перебіг захворювання в”ялий, але можливі періоди загострення лепроматозного процесу – реактивні фази (лепроматозні реакції), що можуть бути спровоковані оперативними втручаннями, нераціональною терапією, зміною кліматичних умов, вагітністю або іншими факторами. Появі свіжих лепром часто передують підвищення температури тіла, слабкість, збільшення лімфатичних вузлів. Причини лепроматозних реакцій остаточно не з`ясовані.
Туберкулоїдний тип – найбільш доброякісна форма лепри, що є практично незаразливою для оточення. Розвивається за умови високої опірності організму до інфекції, внаслідок чого уражуються лише шкіра та периферійні нерви; лепромінова проба позитивна. Палочка Гансена виявляється рідко і в незначній кількості.
На шкірі різних ділянок тіла з`являються асиметричні малочисельні висипання у вигляді еритематозних плям та міліарних папул, що з часом зливаються у бляшки і утворюють фігурні вогнища. Периферійна зона таких формувань має вигляд інфільтрованої еритематозної облямівки, що складається з папульозних елементів червоно-коричневого кольору, а центральна зона становить зону атрофії: вона запала, має бліде забарвлення, вкрита дрібними лусочками. У ділянках таких бляшок та за їхніми межами (до 3 см) спостерігається випадіння пушкового волосся, припинення потовиділення та порушення всіх видів чутливості, що має вирішальне значення при діагностиці лепроматозного процесу. Ураження периферійної нервової системи можуть призводити до виникнення гіперестезій та поліневротичного болю; відбувається потовщення шкірних нервів, які можуть набувати вигляду шнурів.
Перебіг туберкулоїдної типу лепри хронічний, іноді можуть виникати лепроматозні реакції (загострення). Можливий перехід у лепроматозний тип.
Недиференційований тип займає проміжне положення між лепроматозним й туберкулоїдним типами лепри, тобто клінічні ознаки ураження шкіри та периферійної нервової системи значно більші ніж при останньому, але ще далеко не досягли тяжкості перебігу лепроматозного типу. Цей тип може зберігати свої особливості до кінця захворювання, але часто передує розвитку тієї чи іншої форми. Діагностику трансформації полегшує проведення лепромінових проб.
Клінічна картина недиференційованої лепри головним чином складається з неврологічної симптоматики та, меньшою мірою, шкірного висипу. На шкірі тулуба та кінцівок з`являються еритематозні, гіперхромні, гіпо- та ахромічні плями з чіткими межами, різних розмірів з вогнищевими симптомами ураження периферійної нервової системи. Спочатку зникає температурна, потім больова чутливість, пізніше порушується тактильна чутливість. Зміни периферійних нервів (особливо ліктьових, малогомілкових) зводяться до їхнього нерівномірного потовщення, ущільнення та появи болючості цих “шнурів”. Після фаз парестезії, гіперестезії досить швидко виникає анестезія. Припиняється потовиділення, випадає волосся. Моторні розлади розвиваються повільно, через декілька місяців або навіть років після виникнення невриту. При симетричній атрофії м`язів обличчя воно набуває маскоподібного вигляду (“маска святого Антонія”). Часто уражуються дрібні м`язи підошв. Внаслідок порушення іннервації розвиваються трофічні зміни дрібних кісток у вигляді резорбції кісткової речовини, що часто призводить до укорочення пальців (мутиляція). В усіх нез`ясованих випадках, при наявності еритеми, гіпер- або гіпопігментованих плям, папул, інфільтратів, горбиків, вузлів, що не регресують під час звичайної терапії, слід подумати про лепру і провести відповідне додаткове дослідження: вивчити неврологічний статус, включаючи стан усіх видів чутливості у ділянках ураження та дистальних відділах кінцівок, поставити функціональні проби (гістамінову пробу, нікотинову пробу Павлова, пробу з гірчичником, пробу Мінора), провести бактеріоскопічне дослідження скарифікатів ураженої шкіри, зшкрібків із дна виразок, слизових оболонок носа, гістологічних зрізів біопсійного матеріалу (забарвлення за Цилем – Нільсеном).

Лікування
Виявлених хворих на лепру обов`язково слід госпіталізувати у спеціалізовані лікувальні заклади – лепрозорії, протилепрозні диспансери або санаторії, де їм здійснюватимуть належні лікувальні та профілактичні заходи. Терапія хвороби тривала, наприклад, при туберкулоїдному типі – протягом не менше 3 – 5 років. Вона має бути хронічною – переміжною, індивідуалізованою та комплексною.
Основними протилепрозними засобами нині є препарати сульфонового ряду: діафенілсульфон (ДДС) , дапсон, діуцифон, дімоцифон, сульфетрон, діацетил-діаміно-діафенілсульфон (ДАДДС). Сульфони призначають по 0,1 г двічі на добу курсами по 5 – 10 днів із 3 – 5денними інтервалами. Можливе використання рифампіцину, лапрену, етіонаміду. Лікування повинне включати використання одночасно 2 – 3 протилепроматозних препаратів та стимулювальних, загальнозміцнювальних засобів ( g-глобулін, пірогенал, метилурацил, вітаміни, препарати заліза).

Профілактика
Профілактика захворювання зводиться до ранньої діагностики лепри та негайної ізоляції хворих у спеціалізовані заклади. Особам, що перебували в контакті з хворими проводять превентивне лікування сульфоновими препаратами.

Метки: , ,

Опубликовано в Шкіряні захворювання пользователем admin on августа 15, 2012 at 20:24.

Add a comment



Previous Post:

Next Post:

No Replies

Feel free to leave a reply using the form below!


Leave a Reply

(Spamcheck Enabled)