Хронічна доброякісна сімейна пузирчатка Гужеро-Хейлі-Хейлі

Медицина для Вас

Рефераты по медицине, лекции по медицине

Хронічна доброякісна сімейна пузирчатка Гужеро-Хейлі-Хейлі

Хронічна доброякісна сімейна пузирчатка Гужеро-Хейлі-Хейлі (pemphigus chronilus benignus familiaris). Рідкісе захворювання шкіри, що має в основі свого походження генетично зумовлену слабкість зв’язку міжклітинних містків епідермісу. Може бути одночасно у кількох членів сім’ї, просліджуватись через кілька поколінь. Захворювання вперше виникає переважно в період статевого дозрівання або клімаксу (жіночого або чоловічого зів’янення). Висипання у вигляді в’ялих пузирів із схильністю до періферійного зростання і злиття можуть виникати на будь-яких ділянках шкіри, переважно у природних складках. Слизові оболонки рота не уражаються, загальний стан хворих майже ніколи не змінюється. Суб’єктивно може непокоїти помірні свербіж та болючість. Після відторження покришок пузирів утворюються ерозії розміром до долоні, які гояться з утворенням вторинних гіперпігментацій, що згодом зникають безслідно. В деяких випадках може бути слабо-позитивним крайовий симптом Нікольського, а в мазках–відбитках іноді виявляють клітини, подібні до акантолітичних. Перебіг тривалий, доброякісний. Досягти повного виліковування неможливо. Диференціюють доброякісну сімейну пузирчатку з акантолітичною пузирчаткою, бульозною формою дискерестоза Дар’є, імпетиго, вторинним рецидивуючим сифілісом. Для лікування використовують помірні дози, системних глюкокортикостероїдів, сульфони. Іноді бувають ефективними гемосорбція та плазмаферез. Місцево застосовують переважно водні розчини анілінових барвників, перманганату калію, фукорцин і мазі з дерматолом та глюкокортикостероїдами.

Метки: , , , ,

Опубликовано в Шкіряні захворювання пользователем admin on октября 7, 2012 at 8:55.

Add a comment

Comments are closed.